Question

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Answer (Detailed Solution Below)

Option 4 : Carbamoyl phosphate synthetase I / कार्बामॉयल फॉस्फेट सिंथेटेज I

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Detailed Solution

सही उत्तर Carbamoyl phosphate synthetase I / कार्बामॉयल फॉस्फेट सिंथेटेज I है।

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Question:

A neonate presents with severe hyperammonaemia, lethargy and poor feeding on day 2 of life. The metabolic specialist suspects a urea-cycle defect at its committed, rate-limiting step. Which enzyme catalyzes this step? / नवजात में जन्म के दूसरे दिन गंभीर हाइपरअमोनीमिया, सुस्ती और कम दूध पीना दिखता है। चयापचय विशेषज्ञ यूरिया चक्र के प्रतिबद्ध, दर-निर्धारक चरण में दोष का संदेह करता है। इस चरण को कौन-सा एंजाइम उत्प्रेरित करता है?

1.
Arginase / आर्जिनेज
2.
Ornithine transcarbamylase / ऑर्निथीन ट्रांसकार्बामाइलेज
3.
Argininosuccinate synthetase / आर्जिनोसक्सिनेट सिंथेटेज
4.
Carbamoyl phosphate synthetase I / कार्बामॉयल फॉस्फेट सिंथेटेज I

Correct Answer: Carbamoyl phosphate synthetase I / कार्बामॉयल फॉस्फेट सिंथेटेज I

Carbamoyl phosphate synthetase I (CPS-I) catalyzes the first, committed, rate-limiting step of the urea cycle in liver mitochondria, activated by N-acetylglutamate. The other enzymes act downstream. / कार्बामॉयल फॉस्फेट सिंथेटेज I यकृत माइटोकॉन्ड्रिया में यूरिया चक्र का प्रथम, प्रतिबद्ध, दर-निर्धारक चरण उत्प्रेरित करता है (N-एसिटिलग्लूटामेट द्वारा सक्रिय)। अन्य एंजाइम बाद के चरणों में कार्य करते हैं।

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